腦血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤是來自幼稚的血管形成組織的腫瘤，具有先天特性，占顱內(nèi)腫瘤的１％—２％，高峰發(fā)病年齡為３０—４０歲，男女比例約２:１，按常染色體顯性遺傳。絕大多數(shù)位于小腦幕下，幕上者僅占１２％—１４％，臨床表現(xiàn)主要有慢性顱內(nèi)壓增高，一側(cè)小腦功能障礙或偏癱等，可合并視網(wǎng)膜血管瘤、內(nèi)臟囊腫，屬良性，有囊性和實(shí)質(zhì)性兩類，囊性居多，手術(shù)切除可根治，早診早治是關(guān)鍵。
臨床表現(xiàn)
1.頭痛、嘔吐、視乳頭水腫。 2.眼球水平震顫、走路不穩(wěn)、肢體協(xié)調(diào)功能失調(diào)或偏癱、偏身感覺障礙等。 3.視網(wǎng)膜上有血管瘤或其他內(nèi)臟的先天性疾病如多囊腎、肝囊腫等。
診斷依據(jù)
1.慢性顱內(nèi)壓增高征。 2.一側(cè)小腦功能失調(diào)或神經(jīng)系統(tǒng)其他定位體征。 3.有家族史。 4.視網(wǎng)膜上可有血管瘤或有其他內(nèi)臟先天異常如多囊腎或合并紅細(xì)胞增多癥。 5.腦血管造影動(dòng)脈期可見幕下（或幕上）圓形瘤結(jié)節(jié)，或呈一血管較少的相對無血管區(qū)，有一（或多）個(gè)明確和血管化結(jié)節(jié)突入此區(qū)內(nèi)，呈“戒指”狀，頭部計(jì)算機(jī)體層攝影則為一等密度或不均勻密度區(qū)，邊清，有明顯增強(qiáng)；另一表現(xiàn)為一低密度囊腫區(qū)，增強(qiáng)后可見囊結(jié)節(jié)，可并有梗阻性腦積水。頭部磁共振成像囊性病源Ｔ１加權(quán)圖像呈低信號而Ｔ２加權(quán)圖像呈高信號，壁結(jié)節(jié)及實(shí)質(zhì)性病源Ｔ１加權(quán)圖像呈等信號而Ｔ２加權(quán)圖像呈高信號，并能顯示腫瘤的血液供應(yīng)和引流血管。
治療原則
1.手術(shù)治療：首選，徹底切除，囊性者全切壁結(jié)節(jié)，囊腫壁可不切除，忌作腫瘤穿刺、活檢或過早分塊切除，侵入腦干確認(rèn)不能切除時(shí)亦不宜活檢或部分切除，多發(fā)病例應(yīng)分期切除。 2.放射治療：僅適于未能切除的病例，效果難以肯定。 3.立體定向放射治療（γ－刀或X－刀）。 4.預(yù)防感染、對癥治療。
用藥原則
1.藥物對腫瘤無直接作用。 2.糾正腦水腫，降低顱內(nèi)壓以２０％甘露醇、速尿、地塞米松為主藥，甚至可使用人血白蛋白。 3.注意電解質(zhì)與體液平衡，術(shù)中補(bǔ)充失血。 4.術(shù)后酌情使用抗生素預(yù)防感染，可聯(lián)合用藥；使用神經(jīng)營養(yǎng)藥物促進(jìn)腦細(xì)胞康復(fù)。 5.對癥治療。
輔助檢查
1.結(jié)合病史，血紅細(xì)胞、頭顱Ｘ線攝片可提供部分診斷依據(jù)。 2.頭部計(jì)算機(jī)體層攝影、磁共振成像可確診，定位、定性率高。磁共振成像、腦血管造影并能顯示腫瘤的血液供應(yīng)及引流血管，前者屬無創(chuàng)檢查，后者則在腫瘤血供的顯示上更具優(yōu)越性，并可介入栓塞。 3.治療過程可能反復(fù)使用部分基本檢查。
療效評價(jià)
1.治愈：腫瘤全部切除，顱高壓癥狀消失，小腦癥狀改善。 2.好轉(zhuǎn)；腫瘤未能切除，單純引流囊腫或行分流術(shù)，顱高壓癥狀改善。 3.未愈：腫瘤未切除，癥狀無改善。