聽神經(jīng)瘤是指起源于聽神經(jīng)鞘的腫瘤,是顱內(nèi)神經(jīng)瘤最多見的一種,占顱內(nèi)腫瘤的7%—12%,占橋小腦角腫瘤的80—95%。多見于成年人,20歲以下者少見,性別無明顯差異,左、右發(fā)生率相仿,偶見雙側(cè)性。臨床以橋小腦角綜合征和顱內(nèi)壓增高征為主要表現(xiàn)。是良性腫瘤,早診早治療效好,腫瘤較大合并顱內(nèi)高壓者手術(shù)是唯一出路。
臨床表現(xiàn)
1.耳鳴或發(fā)作性眩暈,一側(cè)聽力進(jìn)行性減退至失聰。 2.進(jìn)食嗆咳、聲嘶、咽反射消失或減退,同側(cè)角膜反射減退或消失,面癱等。 3.走路不穩(wěn),眼球水平震顫,肢體運(yùn)動(dòng)共濟(jì)功能失調(diào)。 4.頭痛、嘔吐、視乳頭水腫。
診斷依據(jù)
1.以耳鳴為首發(fā)癥狀,進(jìn)行性一側(cè)聽力下降至失聰。 2.典型橋小腦角綜合征:聽神經(jīng)、面神經(jīng)、三叉神經(jīng)和后組顱神經(jīng)障礙,小腦損害及腦干受壓等癥狀、體征。 3.慢性顱內(nèi)壓增高征:頭痛、嘔吐、視乳頭水腫。 4.頭顱X線攝片內(nèi)聽道相示內(nèi)聽道擴(kuò)大及巖脊的破壞。頭顱電腦體層攝影(CT)見橋小腦角區(qū)等密度或低密度病源及梗阻性腦積水,增強(qiáng)掃描病源部分強(qiáng)化。頭顱磁共振成像(MRI)表現(xiàn)為橋小腦角區(qū)T1加權(quán)圖像呈低信號(hào)或等信號(hào),T2加權(quán)圖像呈高信號(hào)占位元,增強(qiáng)掃描病源有顯著強(qiáng)化。
治療原則
1.外科手術(shù)治療為主。 2.立體定向放射治療(γ-刀、X-刀):無顱內(nèi)壓增高,腫瘤直徑〈3cm者可考慮,腫瘤較大者亦可先部分切除和/或腦室分流術(shù)緩解顱高壓后再行γ-刀、X-刀治療。 3.預(yù)防感染、營養(yǎng)神經(jīng)治療及并發(fā)癥處理。
用藥原則
1.藥物對(duì)腫瘤本身無特效。 2.糾正腦水腫,降低顱內(nèi)壓以20%甘露醇、速尿、地塞米松為主藥,必要時(shí)可使用人血白蛋白。 3.注意電解質(zhì)與體液平衡,術(shù)中補(bǔ)充失血。 4.術(shù)后酌情使用抗生素預(yù)防感染,可聯(lián)合用藥;使用神經(jīng)營養(yǎng)藥物促進(jìn)腦細(xì)胞康復(fù)。 5.對(duì)癥治療,有并發(fā)癥者針對(duì)并發(fā)癥處理。
輔助檢查
1.病史與體征懷疑本病者,頭部X線攝片、腦干誘發(fā)電位等可提供診斷依據(jù),頭部計(jì)算機(jī)體層攝影(CT)或磁共振成像檢查可確診,定位定性率高,后者比前者更優(yōu),屬無創(chuàng)檢查。 2.腦血管造影屬有創(chuàng)檢查,定位定性率不及頭部計(jì)算機(jī)體層掃描或磁共振成像,但能了解腫瘤血供情況及介入栓塞,減少術(shù)中出血。 3.診斷明確、需手術(shù)者,以基本檢查為主。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈:腫瘤全切除,顱內(nèi)高壓癥狀消失,恢復(fù)工作與學(xué)習(xí)能力,有或無面癱。 2.好轉(zhuǎn):腫瘤近全切除或大部分切除,顱內(nèi)高壓癥狀解除或穩(wěn)定,有或無面癱。 3.未愈:腫瘤活檢或部分切除,顱內(nèi)高壓癥狀無改善。