狹顱癥是指嬰幼兒的顱縫過(guò)早閉合，限制頭顱的擴(kuò)大而使顱骨變形并導(dǎo)致腦功能障礙，又稱顱縫早閉或顱縫骨化癥。主要臨床表現(xiàn)為頭顱變形、顱內(nèi)壓增高、智力發(fā)育障礙和眼部癥狀。本病發(fā)病率無(wú)地區(qū)性及男女差別，主要是顱縫再造手術(shù)治療；預(yù)后大多良好，且生后６個(gè)月內(nèi)手術(shù)效果較好，越晚手術(shù)效果越差。
臨床表現(xiàn)
1.頭顱變形如舟狀頭、斜頭畸形、短頭或扁頭和尖頭畸形。 2.顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)：患兒煩躁不安和嘔吐等，可有雙側(cè)視乳頭水腫。 3.智力發(fā)育障礙：智慧低下，反應(yīng)遲鈍。 4.眼部癥狀：眼球前突，活動(dòng)受限，向側(cè)移位，形成分離性斜視。
診斷依據(jù)
1.患兒生后出現(xiàn)頭顱變形伴顱內(nèi)壓增高、智力發(fā)育障礙和分離性斜視。 2.頭顱Ｘ線照片示顱縫不顯，相應(yīng)顱縫的部位骨質(zhì)密度增加，腦回壓跡增多。
治療原則
1.腦發(fā)育期間人工顱縫再造手術(shù)，生后６個(gè)月內(nèi)手術(shù)效果較好。 2. 預(yù)防感染、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、對(duì)癥等治療。
用藥原則
1.注意電解質(zhì)與體液平衡，補(bǔ)充失血。 2.術(shù)后酌情選用抗生素預(yù)防感染；使用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥促進(jìn)腦細(xì)胞康復(fù)。 3.對(duì)癥治療。
輔助檢查
1.結(jié)合病史，頭顱Ｘ線照片可確診。 2.必要時(shí)可選用頭顱計(jì)算機(jī)體層攝影或核磁共振成像了解顱內(nèi)情況及鑒別診斷。 3.治療過(guò)程可反復(fù)使用基本檢查。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈：顱內(nèi)壓增高癥狀消失，突眼、眼球活動(dòng)好轉(zhuǎn)，神經(jīng)功能恢復(fù)。 2.好轉(zhuǎn)：顱內(nèi)壓增高癥狀減輕，神經(jīng)癥狀穩(wěn)定。 3.未愈：顱內(nèi)壓增高及神經(jīng)損害癥狀無(wú)改善。