視神經(jīng)膠質瘤為視神經(jīng)或視交叉膠質細胞的原發(fā)性腫瘤,是兒童期最重要的眼眶腫瘤。多發(fā)于10歲以下,占眶內(nèi)腫瘤的1—2%。該腫瘤實際上屬于腦腫瘤,部分病例形成顱、眶溝通腫瘤。該瘤雖屬良性到低度惡性腫瘤,并且發(fā)展緩慢,但因累及視神經(jīng)或視交叉,臨床上表現(xiàn)為無痛性進展性的視力喪失和眼球突出。視神經(jīng)管及其后方視神經(jīng)的腫瘤可能在視力喪失很久后尚無眼球突出。另外,視神經(jīng)膠質瘤與神經(jīng)纖維瘤有密切關系,40—50%伴有神經(jīng)纖維瘤。視神經(jīng)膠質瘤的治療較為復雜,位于視神經(jīng)處多考慮手術治療,涉及視交叉及顱內(nèi)其他部位則多選放射治療。該病預后較差。
臨床表現(xiàn)
1.視力障礙; 2.視盤水腫或視神經(jīng)萎縮; 3.緩慢進展的眼球突出。
診斷依據(jù)
1.多發(fā)生于10歲以下小兒; 2.視力障礙伴眼球突出; 3.影像檢查顯示視神經(jīng)孔擴大,視神經(jīng)增粗或顯示腫塊; 4.術后病理檢查確診。
治療原則
1.手術摘除腫瘤。 2.放射治療,必要時可用珈瑪?shù)吨委煛?3.對癥支援治療; 4.必要時輸血。
用藥原則
手術后靜滴抗菌素及地塞米松預防感染及減輕手術反應,顱內(nèi)壓增高時靜滴甘露醇,輔以支持療法;必要時輸血及放射治療。
輔助檢查
檢查框限“A”為和檢專案,如確診和定位困難,檢查專案可增加檢查框限“B”或“C”。
療效評價
1.治愈:腫瘤摘除,無復發(fā)。 2.好轉:腫瘤部分摘除,癥狀體征改善。 3.未愈:癥狀體征未改善或術后復發(fā)。