蕈樣內(nèi)芽腫過(guò)去被誤稱為蕈樣酶菌病,現(xiàn)已證實(shí)是一種原發(fā)于皮膚輔助性T淋巴細(xì)胞的腫瘤。多發(fā)生于青壯年,但亦有10余歲或60余歲發(fā)病,男性多于女性。有三種類型,其中最常見(jiàn)的是由斑片或斑塊發(fā)展成腫瘤,也可直接發(fā)生腫瘤,稱突發(fā)性蕈樣肉芽腫,發(fā)展較快,預(yù)后較差。約10%的病例可發(fā)生紅皮病,稱為紅皮病型蕈樣肉芽腫。本病可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年,平均為4-10年。
臨床表現(xiàn)
1.紅斑期:形態(tài)多種多樣,呈淡紅色或暗紅色鱗屑性紅斑?深愃茲裾睢€y屑病、副銀屑病、魚(yú)鱗病、神經(jīng)性皮炎,或紅皮病伴有頑固瘙癢,慢性期可呈皮膚異色病樣; 2.斑塊期:在紅斑基礎(chǔ)上或正常皮膚上出現(xiàn)紅色或暗紅色浸潤(rùn)性斑塊,大小不等,有時(shí)中央愈合呈現(xiàn)環(huán)狀或馬蹄狀,浸潤(rùn)處毛發(fā)脫落或形成潰瘍; 3.腫瘤期:在浸潤(rùn)性紅斑或正常皮膚上發(fā)生腫塊,晚期可淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或侵犯內(nèi)臟(肝、肺、脾、骨和中樞神經(jīng)系統(tǒng))。
診斷依據(jù)
1.不斷發(fā)展的皮損,難以用某一種皮膚病概括,并且對(duì)治療無(wú)反應(yīng),應(yīng)疑為本; 2.紅斑期表現(xiàn)淡紅色鱗屑性紅斑; 3.斑塊期表現(xiàn)紅色或暗紅色浸潤(rùn)性斑塊; 4.腫瘤期表現(xiàn)紅斑或正常皮膚上的腫塊; 5.組織病理:真皮內(nèi)多種細(xì)胞呈帶狀浸潤(rùn)(包括組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性白細(xì)胞及嗜中性白細(xì)胞,可見(jiàn)異型T細(xì)胞)浸潤(rùn)表皮形成Pautrie微膿腫。
治療原則
1.紅斑期及早期斑塊主要選擇局部化療(氮芥酒精溶液)和光化學(xué)療法; 2.局部化療和光化學(xué)療法無(wú)效時(shí),采用電子束照射治療加全身化療; 3.斑塊期或腫瘤期,局部放射治療或電子束照射,或全身用藥。
用藥原則
1.早期和斑塊期:首選氮芥,作局部化療或光化學(xué)療法; 2.局部化療、光化學(xué)治療電子束照射失敗,可加用氨甲喋呤或COP方案全身化療; 3.13-順維甲酸、維胺脂和銀屑靈可作為各期的輔助治療; 4.應(yīng)用氨甲喋呤時(shí)可酌加甲山四氫葉酸鈣解救或預(yù)防前者中毒。
輔助檢查
1.本病單純表現(xiàn)為紅斑期和斑塊期,檢查專案以檢查框限“A”為主; 2.腫瘤期伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或疑有內(nèi)臟受累,檢查專案應(yīng)包括檢查框限“A”、“B”和“C”。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈:治療后腫瘤或皮損完全消失,細(xì)胞學(xué)檢查陰性; 2.好轉(zhuǎn):經(jīng)放療或化療病變明顯縮; 3.未愈:放療或化療后病變消退或縮小不明顯。