原發(fā)性縱隔腫瘤(primary tumor of mediastinum) 是指縱隔內(nèi)器官結(jié)構(gòu)因胚胎發(fā)育過程中發(fā)生異�；蚝筇煸蚨纬傻哪[物。縱隔內(nèi)組織器官較多，其胎生結(jié)構(gòu)來源復(fù)雜，故縱隔內(nèi)可發(fā)生各種類型的腫物，可有良性與惡性及囊性與實性之分。原發(fā)性縱隔腫瘤約７０－８０％屬于良性，惡性占２０％左右。雖然其種類繁多，但許多常見的腫瘤均有其好發(fā)部位，都有一定的組織來源。原發(fā)性縱隔腫瘤中后縱隔的神經(jīng)源性腫瘤最多，其次為前縱隔的畸胎瘤、胸腺腫物及胸骨后甲狀腺腫瘤。但在嬰兒和兒童，胎原性囊種居第２位
臨床表現(xiàn)
1.多數(shù)良性腫瘤和囊腫或體積小臨床上無癥狀，或癥狀不明顯，常在體檢或其他原因進(jìn)行胸部Ｘ線檢查時發(fā)現(xiàn)。 2.胸悶、胸痛、咳嗽及氣促常為早期多見癥狀。劇烈而進(jìn)行性加重的胸痛者，常提示腫瘤多為惡性。 3.畸胎類腫瘤當(dāng)破入肺內(nèi)時，�？瘸銎ぶ瑯游锘蛎l(fā)。 4.某些縱隔腫瘤可出現(xiàn)特殊癥狀，如胸腺瘤伴重癥肌無力，甲狀腺腫伴甲亢。 5.體積巨大縱隔腫瘤可壓迫或侵犯胸腔內(nèi)臟器出現(xiàn)呼吸困難、紫紺、聲音嘶啞、上腔靜脈阻塞征、縱隔明顯移位。神經(jīng)源性腫瘤出現(xiàn)脊髓壓迫或截癱癥狀。 6.通常原發(fā)性縱隔腫瘤體檢無明顯陽性體征。當(dāng)腫瘤巨大時，可使前胸壁隆起，胸骨旁濁音界增寬，局部呼吸音消失，氣管心臟移位。在一些特殊類型腫瘤可出現(xiàn)相應(yīng)的特殊體征如重癥肌無力，甲亢、霍納綜合征、上腔靜脈阻塞征等體征。 7.兒童因縱隔腫瘤惡性率高，胸腔容量間隙小，故較成人易出現(xiàn)癥狀和體征。
診斷依據(jù)
1.多數(shù)無明顯癥狀或偶有胸悶、胸痛、咳嗽等癥狀。特殊縱隔腫瘤可有其并發(fā)癥狀（如胸腺瘤合并重癥肌無力，畸胎瘤可咯出皮脂樣物和毛發(fā)）。 2.Ｘ線檢查可見縱隔腫塊陰影或囊腫陰影。 3.ＣＴ及超聲檢查可見縱隔有占位性病變。 4.必要時作穿刺活檢，作細(xì)胞學(xué)檢查以明確診斷。 5.如疑有主動脈瘤的可能時，應(yīng)作主動脈造影。
治療原則
除淋巴源性腫瘤外，其他原發(fā)性縱隔腫瘤，不論良性、惡性有無癥狀，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，均應(yīng)盡早手術(shù)切除。對于不宜切除的縱隔惡性腫瘤和縱隔淋巴組織腫瘤以放射治療或化學(xué)抗癌藥物治療為宜。
用藥原則
1.不宜切除的縱隔惡性腫瘤和縱隔淋巴組織腫瘤以放射治療或化學(xué)抗癌藥物治療，支持對癥其他輔助藥治療（包括新特藥）。 2.原發(fā)性縱隔腫瘤以手術(shù)治療，術(shù)前和術(shù)后應(yīng)用抗生素、支持對癥治療，防止并發(fā)癥（用藥方面包括新特藥）。
輔助檢查
1.許多原發(fā)性縱隔腫瘤都有其好發(fā)部位，有一定的組織來源，檢查專案以檢查框限“Ａ”為主； 2.腫瘤巨大并有壓迫癥狀和其他癥狀，病情復(fù)雜，需與中央型肺癌、主動脈瘤或無名動脈瘤等鑒別，以明確診斷與判斷手術(shù)切除之可能性，檢查專案可包括檢查框限“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。
療效評價
1.治愈：腫瘤徹底切除，無明顯遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或附近受累的淋巴結(jié)已徹底清掃。癥狀消失，傷口愈合。 2.好轉(zhuǎn)：僅作姑息性腫瘤切除，或經(jīng)放療、化療后癥狀有改善者。 3.未愈：腫瘤未切除，或經(jīng)放療化療后癥狀無改善者。