本癥是包括肺動脈狹窄、室間隔缺損、升主動脈騎跨及右心室肥厚四個病理改變的先天性心臟病，是最常見的紫紺型先天性心臟病。臨床表現(xiàn)主要有自幼出現(xiàn)紫紺心臟雜音。目前從嬰幼兒到成人均采用四聯(lián)癥根治術(shù)，并可獲得滿意的效果。手術(shù)死亡率已降到很低，術(shù)后心功能能恢復(fù)正常。
臨床表現(xiàn)
1.陣發(fā)性呼吸困難，紫紺，蹲踞，頭痛頭暈。 2.口唇、甲床發(fā)紺，杵狀指趾，胸骨左緣收縮期噴射性雜音，伴震顫。Ｐ２常減弱。
診斷依據(jù)
1.陣發(fā)性呼吸困難，紫紺，蹲踞，頭痛頭暈。 2.口唇、甲床發(fā)紺，杵狀指，胸骨左緣收縮期噴射性雜音、伴震顫。Ｐ２常減弱。 3.紅血球計數(shù)、血紅蛋白和紅細(xì)胞壓積增高，動脈血氧飽和度下降。 4.心電圖：電軸右偏，右房、右室肥厚伴勞損。 5.Ｘ線檢查：右房右室增大，肺動脈段凹陷，肺血流減少，肺門影小。 6.彩色多譜勒超聲心電圖：右房右室增大，右室流出道、肺動脈狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨。 7.右心導(dǎo)管檢查：右心內(nèi)壓升高，右室－肺動脈有壓差和移行區(qū)。 8.右室造影：升主動脈早期顯影、肺動脈、右室流出道狹窄，左室提前顯影。
治療原則
1.手術(shù)適應(yīng)證：一般在兒童期行根治手術(shù)。個別肺動脈發(fā)育很差嬰兒可先行減狀術(shù)。 2.手術(shù)方法：根治術(shù)在低溫體外回流下行右室流出道、肺動脈疏通，室缺修補(bǔ)，右室流出道、肺動脈成型。減壓術(shù)可選用各種體循環(huán)血管與肺動脈吻合以增加肺血流量。
用藥原則
1.一般輕癥病人臨床用藥較簡單以作術(shù)前準(zhǔn)備，術(shù)后主要作對癥處理，預(yù)防感染，強(qiáng)心利尿等治療。針對出現(xiàn)不同的并發(fā)癥選用不同的藥物治療。 2.對于重癥病人術(shù)前選強(qiáng)心利尿，抗生素，心肌營養(yǎng)等藥物作術(shù)前準(zhǔn)備。術(shù)后主要作對癥處理，預(yù)防感染，強(qiáng)心利尿等治療。針對出現(xiàn)不同的并發(fā)癥選用不同的藥物治療，用藥較多和復(fù)雜，用藥時間延長。
輔助檢查
1.對一般病人檢查專案以檢查框限“Ａ”為主； 2.經(jīng)“Ａ”檢查后診斷有疑問者，疑伴其他心臟畸形檢查專案可包括檢查框限“Ａ”、“Ｂ”。
療效評價
1.治愈：根治術(shù)后，癥狀及紫紺消失，無殘余分流及重要并發(fā)癥，一般活動不受限。 2.好轉(zhuǎn)：經(jīng)內(nèi)科或根治手術(shù)、姑息手術(shù)后，癥狀減輕，但仍感心悸氣促。 3.未愈：經(jīng)內(nèi)科治療癥狀無改善。