顱底陷入癥是指以枕骨大孔為中心的顱底骨組織內翻，環(huán)椎、樞椎齒狀突等上頸椎結構陷入顱內，致使顱后窩容積縮小和枕骨大孔前后徑縮短而產生癥狀。又稱顱底壓跡或顱底內翻癥。主要臨床表現有兩大類：(1)顱底陷入癥本身表現；(2)繼發(fā)的神經損害表現；而且多數到２０—３０歲，甚至中年以后才出現。 本病發(fā)病率無地區(qū)性及男女差別。有明顯繼發(fā)神經損害癥狀或顱內壓增高癥狀時才應用手術治療。但必須在神經繼發(fā)損害未趨嚴重之前手術，預后才較好。
臨床表現
1.顱底陷入癥本身表現：頸項短粗、頭頸偏斜、后發(fā)際低、頸部活動受限、面頰不對稱。 2.繼發(fā)神經損害表現： (1)頸神經根刺激癥狀：枕項疼痛、感覺減退，一側或兩側上肢麻木酸痛等。 (2)顱神經受累癥狀：聲音嘶啞、吞咽困難、語言不清等。 (3)上頸髓與延髓受壓癥狀：四肢無力或癱瘓、感覺障礙、尿潴留、吞咽困難等。 (4)小腦癥狀：眼球震顫，步態(tài)蹣跚，Ｒｏｍｂｅｒｇ氏征陽性等。 (5)椎動脈供血障礙：突然發(fā)作性眩暈、視力障礙、嘔吐和假性球麻痹等。 3.晚期出現顱內壓增高表現：頭痛、嘔吐、雙側視乳頭水腫。
診斷依據
1.有頸短、后發(fā)際低、頭頸歪偏、面頰耳廓不對稱。 2.繼發(fā)神經損害表現出枕頸疼痛或聲音嘶啞或四肢無力、尿潴留，共濟失調和發(fā)作性眩暈。 3.有顱內壓增高，表現為頭痛、嘔吐、雙眼視乳頭水腫。 4.環(huán)枕區(qū)Ｘ線照片（包括斷層片）檢查示樞椎齒狀突分別高出腭枕線３ｍｍ，基底線９ｍｍ，二腹肌溝連線１２ｍｍ以上。 5.氣腦造影、碘苯酯椎管造影、計算機體層攝影有助于腦室系統(tǒng)和枕骨大孔區(qū)壓迫情況的了解。磁共振檢查發(fā)現小腦扁桃體下極疝出到枕大孔以下，腦室擴大等。
治療原則
1.診斷明確且癥狀明顯者，宜盡早手術治療，但手術麻醉及安放病人體位時，應避免頭部過伸，以免出現小腦扁桃體疝而加重延髓損害而致呼吸停止或死亡。 2.預防感染。 3.對癥治療。
用藥原則
1.糾正腦水腫、降低顱內壓以２０％甘露醇、速尿、地塞米松為主，必要時可使用人血白蛋白。 2.注意電解質與體液平衡，術中補充失血。 3.術后酌情預防感染，使用神經營養(yǎng)藥物。 4.對癥治療。
輔助檢查
1.對須確診本病并作術前準備時，以基本檢查為主，顱頸交界處斷層攝片可了解病變程度及類型。 2.頭頸部計算機體層攝影或核磁共振成像可了解腦室系統(tǒng)或枕骨大孔區(qū)情況及鑒別診斷。
療效評價
1.治愈：神經功能基本恢復，生活自理，顱內壓正常。 2.好轉：神經系統(tǒng)癥狀有好轉，病情穩(wěn)定，生活自理或尚需照顧。 3.未愈：神經系統(tǒng)癥狀無好轉，生活未能自理。