脊柱裂是指由于先天性的椎管閉合不全，在脊柱的背或腹側(cè)形成裂口，可伴或不伴有脊膜、神經(jīng)成分突出的畸形�？煞譃殡[性脊柱裂和顯性脊柱裂兩類，前者僅有椎板缺如；后者除椎板缺如外，還有脊膜或脊膜脊髓一起膨出，且又分脊膜膨出和脊膜脊髓膨出兩種。主要臨床表現(xiàn)有腰或腰骶部膨出物和神經(jīng)功能障礙。 本病發(fā)病率無地區(qū)性及男女差別，本病主要用手術(shù)治療。單純脊膜膨出者預(yù)后最好，而脊髓膨出者預(yù)后差，病死率高。
臨床表現(xiàn)
1.隱性脊柱裂多無局部體征及神經(jīng)損害癥狀，常因其他原因作腰骶部Ｘ線照片時(shí)發(fā)現(xiàn)。少數(shù)患兒在相應(yīng)體表有一皮膚小凹，或一簇毛發(fā)，或一片血管痣、色素沉著，或隆起脂肪瘤或伴遺尿癥、畸形足、脊柱側(cè)彎等。 2.脊膜膨出：(1)多在腰骶部正中見一囊性膨出物，基底較狹小，有波動(dòng)感，可隨顱內(nèi)壓增高而擴(kuò)大或張力增加，均勻透光。(2)膨出物表面可有正常皮膚或被膜樣組織覆蓋。(3)無神經(jīng)損害癥狀。 3.脊膜脊髓膨出：(1)多在腰部和腰骶部正中見一膨出物，基底較寬廣，表面可有正常皮膚或膜樣真皮層覆蓋。(2)脊髓功能障礙，表現(xiàn)為一側(cè)或雙下肢完全或不完全的馳緩性癱瘓和感覺缺失、大小便失禁如患兒尿布經(jīng)常潮濕，以及畸形足。(3)可合并腦積水。 4.脊髓裂或脊髓膨出：嬰兒生后即發(fā)現(xiàn)病變部位脊髓暴露在外，形似紅色肉芽組織。無背膜或皮膚覆蓋，腦脊液不斷外滲，極易引起腦膜炎，常難以繼續(xù)生存。
診斷依據(jù)
1.嬰幼兒出生后在背部正中可見有局限性囊性包塊，大小不等。 2.雙下肢功能障礙、大小便失禁，或見畸形足。 3.腫物透光試驗(yàn)：如內(nèi)容物為腦脊液則均勻透光，若為脊髓或脂肪則不透光。 4.脊椎Ｘ線照片示椎板缺損。 5.相應(yīng)腫塊部位的脊柱計(jì)算機(jī)體層攝影或磁共振成像示腫物與椎管通過裂口相通，內(nèi)可為腦脊液或脊髓神經(jīng)。
治療原則
1.手術(shù)治療：對(duì)膨出物無皮膚覆蓋者，應(yīng)在產(chǎn)后立即或１—２天內(nèi)手術(shù)修補(bǔ)，以免引起腦膜炎，其他以在生后１—３月內(nèi)手術(shù)治療較好。 2.預(yù)防感染，對(duì)癥治療。
用藥原則
1.術(shù)后酌情預(yù)防感染治療及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)治療。 2.注意體液、電解質(zhì)平衡、補(bǔ)充術(shù)中失血。 3.對(duì)癥治療。
輔助檢查
1.結(jié)合病史及脊椎Ｘ照片可基本確診。 2.電腦體層攝影或磁共振成像可清晰顯示局部脊髓情況，以后者為優(yōu)。 3.治療過程可能反復(fù)使用部分基本檢查。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈：膨出腫塊消失，肢體運(yùn)動(dòng)、感覺和大小便功能明顯恢復(fù)。 2.好轉(zhuǎn)：膨出腫塊縮小，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀稍有好轉(zhuǎn)。 3.未愈：膨出物又出現(xiàn)，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀無好轉(zhuǎn)。