肝外膽管癌是指左右肝管、肝總管、胰腺上膽總管的原發(fā)惡性腫瘤，通常不包括位于壺腹部和乳頭部的癌腫多發(fā)生于肝外膽管任何部位，但肝門部膽管癌（Ｋｌａｔｓｋｉｎ氏腫瘤）約占５０％以上。進(jìn)行性梗阻性黃疸為本病的主要臨床癥狀。本病病因至今尚不清楚，約有１６％-３０％的膽管癌病人伴有膽結(jié)石，故結(jié)石的慢性刺激被認(rèn)為可能是一個(gè)致癌因素；先天性膽總管囊腫病人膽管癌發(fā)生率高；膽管良性乳頭狀瘤可轉(zhuǎn)變?yōu)槟懝馨�，原發(fā)性硬化膽管炎合并潰瘍性結(jié)腸炎者發(fā)生膽管癌的比例高，有報(bào)告０．４-１．４％。膽道血吸蟲病也是病因之一。 膽管癌在尸解中的發(fā)病率為０．２％，占所有癌腫病人尸解的２％，占膽道手術(shù)的０．５％。男性稍多，多在５０-７０歲之間，６０歲以上更多見。組織類型９０％左右為腺癌，且６０％分化良好。本病特點(diǎn)是腫瘤生長(zhǎng)緩慢，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移晚，多為局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移為主。多數(shù)病人并非死于腫瘤轉(zhuǎn)移，而是死于因膽道梗阻引起的各種并發(fā)癥。本病治療以手術(shù)切除為主。
臨床表現(xiàn)
1.持續(xù)進(jìn)行性梗阻性黃疽。尿濃茶色，糞便灰白。 2.上腹隱痛伴有消化不良的表現(xiàn)和體重下降。 3.有出血傾向，嘔血或黑便。 4.可有發(fā)冷，發(fā)熱。 5.查體，皮膚，鞏膜黃染，膽總管下端疼可觸及腫大的膽囊，肝大質(zhì)硬，晚期有門脈高壓癥表現(xiàn)。
診斷依據(jù)
1.根據(jù)以上主要癥狀和體征。 2.紅細(xì)胞，血紅蛋白下降，血沉增快，肝功受損，梗阻性黃疽，大便潛血陽性，ＣＥＡ可增高。 3.Ｂ超示膽管有強(qiáng)光團(tuán)，無伴聲影，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。 4.ＰＴＣ，ＥＲＣＰ示病變處偏心性狹窄，有充盈缺損，近端膽管擴(kuò)張。 5.ＣＴ可見癌腫部位及形狀。
治療原則
1.根治性切除：切除率１０％—５０％。下段膽管癌、行根治性胰十二指腸切除術(shù)；中段膽管癌行膽管切除，肝管空腸吻合術(shù)，同時(shí)作附近淋巴結(jié)清掃；肝門膽管癌可行膽管癌切除，雙側(cè)肝內(nèi)膽管空腸吻合術(shù)。 2.姑息手術(shù)：包括膽囊或高位膽管空腸吻合術(shù)，適用于不能切除的下段膽管癌。膽道外引流和空腸造瘺術(shù)，兩管體外連接，橋式轉(zhuǎn)流。膽管置ｕ管引流術(shù)，它的優(yōu)點(diǎn)：能起內(nèi)引流和外引流雙生作用，術(shù)后能沖洗；不經(jīng)手術(shù)能重新?lián)Q管。 3.放療：對(duì)病變局限已行引流者有一定作用。
用藥原則
本病治療主要為手術(shù)，用藥是針對(duì)其合并癥，有膽道感染時(shí)給予抗生素，可選用“Ａ”中抗生素聯(lián)用，膽管癌若黃疸未能得到引流最終導(dǎo)致肝功能損害，故應(yīng)加強(qiáng)護(hù)肝及支持治療，選用“Ａ”中肝太樂、肝安及“Ｃ”中輸血及白蛋白等。注意水電解質(zhì)平衡。
輔助檢查
年齡在６０歲以上，出現(xiàn)持續(xù)性上腹部或腰部疼痛，進(jìn)行性加重的黃疸，肝大者應(yīng)考慮膽管癌。予行肝功能及堿性磷酸酶，γ－轉(zhuǎn)肽酶等有關(guān)檢查，有助于確定肝外梗阻性黃疸的存在，可作為篩選指標(biāo)，ＣＥＡ增高有助診斷。Ｂ超或ＣＴ檢查可了解肝內(nèi)膽管擴(kuò)張情況及肝膽系及胰腺是否有腫瘤，ＰＴＣ或ＥＲＣＰ可直接顯示膽管癌部位及梗阻的程度和性質(zhì)。十二指腸低張?jiān)煊翱闪私馐改c降部或上升部的不規(guī)則壓迫情況。以上檢查不但對(duì)膽管癌診斷有幫助，也有利于與胰腺癌膽石癥，毛細(xì)膽管性肝炎等相鑒別。
療效評(píng)價(jià)
1.治愈：行根治性切除后，癥狀體征消失，切口愈合好，無并發(fā)癥。 2.好轉(zhuǎn)：手術(shù)未能切除癌病膽道，僅行姑息性膽管內(nèi)外引流術(shù)，暫時(shí)性解除梗阻性黃疽；或經(jīng)放療，化療等綜合性治療后病人癥狀體征減輕。 3.未愈：手術(shù)未能切除癌變膽道，亦未能解除膽道梗阻。