門靜脈高壓癥系因不同原因在門靜脈的不同部位發(fā)生阻塞，以致血流淤滯，門靜脈壓力升高，繼發(fā)地引起脾腫大及脾功能亢進(jìn)，食管、胃底粘膜下靜脈曲張及破裂出血，和出現(xiàn)腹水等一系列癥狀。它不是一種單一的疾病，所有能造成門靜脈血流障礙的病變，均能引起門靜脈高壓癥，因此，門靜脈高壓癥病人在臨床上往往表現(xiàn)出門靜脈高壓癥和原發(fā)病的表現(xiàn)。 在我國，造成門靜脈高壓癥的主要原因是肝硬變。在長江流域的大部份地區(qū)，多為血吸蟲病流行地區(qū)，主要是血吸蟲病引起的肝硬變；在其他地區(qū)主要是肝炎后肝硬變。目前，肝炎后肝硬變所引起的門靜脈高壓癥率有所上升，已成為外科臨床工作亟待解決的問題。至于肝外門靜脈阻塞。如門靜脈主干先天性畸形、門靜脈主干血栓形成等，較少見。門靜脈高壓癥外科治療的目的在于治療或預(yù)防胃底、食管下段曲張靜脈破裂出血、脾功能亢進(jìn)和頑固性腹水。其治療的手術(shù)方式多，療效較好，但仍有一定的并發(fā)癥和死亡率。療效差或無效者，以及術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥者，多因病人肝臟功能損害嚴(yán)重，因此，根據(jù)病因的不同，發(fā)病機(jī)制的各異以病情來制定和選擇一切實(shí)有效的治療方法是治療的關(guān)鍵。
臨床表現(xiàn)
1.脾腫大、脾功能亢進(jìn)； 2.嘔血或便血； 3.腹水； 4.可有肝腫大，部分病人還有黃疸、腹壁靜脈曲張、蜘蛛痣等肝硬變的臨床表現(xiàn)；
診斷依據(jù)
1.有病毒性肝炎、血吸蟲病、酗酒等病史； 2.上述主要癥狀和體征； 3.食管吞鋇Ｘ線檢查或胃鏡檢查，可發(fā)現(xiàn)食管、胃底靜脈曲張； 4.超聲波檢查可提示肝硬變、脾腫大、腹水，以及門靜脈和脾靜脈直徑增粗； 5.血象檢查有脾功能亢進(jìn)時(shí)所有血細(xì)胞均減少，以血小板和白細(xì)胞最為明顯； 6.肝功能檢查可發(fā)現(xiàn)有不同程度的損害，如ＡＬＴ、ＡＳＴ、ＡＫＰ升高、血清白蛋白降低、白蛋白與球蛋白比例倒置、血膽紅素升高、凝血酶原時(shí)間延長等。
治療原則
1.食管或胃底曲張靜脈破裂大出血的非手術(shù)治療，僅適用于伴有黃疸、大量腹水，肝功能嚴(yán)重受損的病人。具體措施包括：輸新鮮血，補(bǔ)液擴(kuò)充血容量；藥物止血；藥物降低門靜脈壓力；三腔二囊管壓迫止血；經(jīng)內(nèi)窺鏡硬化劑注射治療；經(jīng)皮肝胃冠狀靜脈栓塞術(shù)；經(jīng)頸靜脈肝門靜脈分流術(shù)；以及護(hù)肝治療等。 2.食管或胃底曲張靜脈破裂大出血的手術(shù)治療，適用于沒有黃疸，沒有明顯腹水的病人。手術(shù)方式有脾切除加門奇斷流術(shù)，分流性手術(shù)。 3.脾功能亢進(jìn)的治療，同采用脾切除術(shù)或脾動(dòng)脈栓塞術(shù)。 4.頑固性腹水的治療，可采用各種分流性手術(shù)，腹腔－靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)和胸導(dǎo)管－左側(cè)頸內(nèi)靜脈吻合術(shù)。
用藥原則
1.一般病人采用基本用藥，輸血和護(hù)肝支持治療。 2.嚴(yán)重病人、出現(xiàn)并發(fā)癥者或基本用藥治療無效者，可結(jié)合選用“Ｃ”項(xiàng)新特藥物治療。同時(shí)注意護(hù)肝、防治肝昏迷以及抗感染和支持治療。
輔助檢查
1.確定門靜脈高壓癥的存在的檢查專案以檢查框限“Ａ”為主； 2.確定門靜脈高壓癥的類型，明確出血部位，以及門靜脈疾病的診斷；手術(shù)方式選擇和預(yù)后判斷者，檢查專案可包括檢查框限“Ａ”和“Ｂ”。
療效評價(jià)
1.治愈：病人一般情況恢復(fù)正常，肝功能基本正常，無黃疸；出血控制，脾功能亢進(jìn)癥狀消失，無腹水。 2.好轉(zhuǎn)：病人一般情況改善，肝功能好轉(zhuǎn)，黃疸減輕，腹水減少，出血基本控制，脾功能亢進(jìn)癥狀減輕者。 3.未愈：癥狀體征未消失，病情加重者。