心內(nèi)膜彈力纖維增生癥是指心內(nèi)膜彌漫性的彈力纖維增生性疾病�？砂橛行募⊥诵行宰�。心臟的四個(gè)心腔都可單獨(dú)或聯(lián)合受累，但以左室為多。臨床上分暴發(fā)型、急性型及慢性型，主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭，暴發(fā)型可表現(xiàn)為心源性休克。暴發(fā)型及急性型多于生后６個(gè)月內(nèi)發(fā)病，慢性型多于６到１２個(gè)月內(nèi)發(fā)病，相當(dāng)一部分患兒尤其是慢性型的心衰對(duì)毛地黃效應(yīng)好，如及時(shí)診治，可獲全愈，否則常危及患兒生命。本病無(wú)明顯地區(qū)性。國(guó)內(nèi)報(bào)道男性發(fā)病多于女性。
臨床表現(xiàn)
1.煩躁不安、面色蒼白、出冷汗、拒食。 2.咳嗽、氣促、發(fā)紺、雙肺可聞及水泡音或哮鳴音。 3.脈搏細(xì)速，心前區(qū)隆起，心界擴(kuò)大，心音低鈍，少數(shù)病例心尖部可聞及２級(jí)以上收縮期雜音。 4.肝大。
診斷依據(jù)
1.１歲內(nèi)尤其是６個(gè)月以內(nèi)發(fā)生充血性心力衷竭。心衰對(duì)毛地黃有效，但易反復(fù)。 2.心臟雜音較輕或無(wú)，少數(shù)可在心尖部可聞及提示二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音。 3.心臟Ｘ線檢查示心影增大，以左心為主，可見(jiàn)肺靜脈瘀血。透視下心影搏動(dòng)減弱。 4.心電圖示左心室肥厚。常伴Ｔ波呈缺血型倒置。少數(shù)可有心律失常。 5.超聲心動(dòng)圖示左心室增大，左心室收縮幅度減小及順應(yīng)性下降。 6.排除其他心血管疾病。
治療原則
1.控制心力衰竭。 2.加強(qiáng)心肌營(yíng)養(yǎng)。 3.腎上腺糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用。 4.防治感染。
用藥原則
1.病情急重者應(yīng)以靜脈應(yīng)用快速起效的洋地黃，如西地蘭等，強(qiáng)有力的利尿藥如速尿及擴(kuò)血管藥物，輔助以其他輔助治療。 2.如有心源性休克者，需積極補(bǔ)充血容量及予多巴胺、多巴酚丁胺、惜內(nèi)腎上腺素等強(qiáng)心治療。 3.所有病例均應(yīng)予營(yíng)養(yǎng)心肌藥物。 4.有肺部感染者應(yīng)選用有效抗生素，以靜脈應(yīng)用為主。
輔助檢查
1.病情輕、病程短的以檢查框限“Ａ”為主。 2.病情重、病程長(zhǎng)，合并肺炎等需檢查框限“Ａ、Ｂ”。 3.如診斷困難可查檢查框限“Ｃ”。
療效評(píng)價(jià)
1.痊愈：心衰表現(xiàn)消失，心電圖恢復(fù)正常，Ｘ線或超聲心動(dòng)圖示心臟大小正常。 2.好轉(zhuǎn)：心衰表現(xiàn)緩解，但未完全消失，心電圖好轉(zhuǎn)及Ｘ線或超聲心動(dòng)圖示心臟有所縮小，但未完全恢復(fù)正常。 3.無(wú)效：心衰表現(xiàn)無(wú)緩解，心電圖仍明顯異常，心臟繼續(xù)增大，甚至死亡。