慢性肺原性心臟病是指慢性肺胸疾病或肺血管慢性病變，逐漸引起肺動(dòng)脈高壓，進(jìn)而造成右心室肥大，最后發(fā)生心力衰竭的一類心臟病。是常見病，多發(fā)病�；疾∧挲g多在４０歲以上，隨年齡增長(zhǎng)而患病率增高。寒冷地區(qū)、高原地區(qū)、農(nóng)村患病率高。其原發(fā)病以慢性支氣管炎、肺氣腫最常見。急性發(fā)作以冬春季多見。常因呼吸道感染而誘發(fā)肺、心功能不全。臨床表現(xiàn)主要是： 肺原發(fā)性疾病的癥狀，肺氣腫和右心功能不全的體征及肺性腦病等。心電圖、Ｘ線檢查有助診斷。治療以控制感染，改善通氣，合理氧療為主，必要時(shí)可應(yīng)用利尿、擴(kuò)血管藥或慎用小量強(qiáng)心劑。
臨床表現(xiàn)
1.肺、心功能代償期（緩解期） (1)肺部原發(fā)病表現(xiàn) 咳嗽、咳痰、氣喘、咯血、心悸、乏力等。肺部有干濕羅音，哮鳴音，輕度紫紺及杵狀指。 (2)肺氣腫 桶狀胸，心尖搏動(dòng)弱。兩肺語顫減低，叩診呈過清音，肺下界下移，心臟及肝臟濁音界縮小，心音低而遠(yuǎn)，呼吸音減弱，呼氣延長(zhǎng)。 (3)肺動(dòng)脈高壓 肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)、分裂，并可出現(xiàn)收縮期雜音。 (4)右心室肥大表現(xiàn) 三尖瓣區(qū)聞及收縮期雜音，劍突下有明顯心臟搏動(dòng)。 2.肺、心功能失代償期（急性發(fā)作期） (1)呼吸衰竭 低氧血癥：氣短、胸悶、心悸、乏力、頭痛、紫紺及心率增快等。嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)腦功能紊亂，煩躁不安、譫妄、抽搐或昏迷。 高碳酸血癥：皮膚溫濕多汗，淺表靜脈擴(kuò)張，洪脈，眼球結(jié)膜充血水腫，瞳孔縮小，甚至眼球突出，兩手撲翼樣震顫，頭昏、頭痛、嗜睡及昏迷。有的病人可有精神錯(cuò)亂、幻覺等神經(jīng)精神癥狀。 (2)心力衰竭 心悸、氣喘、食欲不振、上腹脹痛、惡心、嘔吐、尿少等。 紫紺、頸靜脈怒張、肝大、肝頸靜脈回流征陽性，腹水征陽性，下肢水腫。胸骨左下緣及劍突下可聞收縮期吹風(fēng)樣雜音和舒張期奔馬律。亦可出現(xiàn)各種心律失常。 (3)重癥患者出現(xiàn)尿毒癥、消化道出血，彌散性血管內(nèi)凝血，肺性腦病等。
診斷依據(jù)
1.有慢性支氣管炎、肺氣腫及其他引起肺的結(jié)構(gòu)或功能損害而導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓、右心肥大的疾病。 2.有慢性咳嗽、咯痰癥狀及肺氣腫體征，劍突下有增強(qiáng)的收縮期搏動(dòng)和（或）三尖瓣區(qū)心音明顯增強(qiáng)或出現(xiàn)收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音明顯亢進(jìn)（心肺功能代償期）。在急性呼吸道感染或較劇烈活動(dòng)后出現(xiàn)心悸、氣短及紫紺等癥狀及右心功能不全的表現(xiàn)（心肺功能失代償期）。 3.胸部Ｘ線診斷 (1)右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張：橫徑>=１．５ｃｍ。經(jīng)動(dòng)態(tài)觀察后動(dòng)脈干橫徑增寬達(dá)２ｍｍ以上。 (2)肺動(dòng)脈段凸出，高度>=３ｍｍ。 (3)中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張與外周分支纖細(xì)兩者形成鮮明對(duì)比，呈“殘根狀”。 (4)右前斜位圓錐部凸出高度>=７ｍｍ。 (5)右心室增大（結(jié)合不同體位判斷）。 具有(1)至(4)項(xiàng)中兩項(xiàng)以上或(5)１項(xiàng)者可診斷。 4.心電圖檢查 (1)主要條件： 額面平均電軸>=＋９０°； 重度順鐘向轉(zhuǎn)位Ｖ５Ｒ／Ｓ<=１（陽性率較高）； Ｖ１Ｒ／Ｓ>=１；ａＶＲ Ｒ／Ｓ或Ｒ／Ｑ>=１（陽性率較低）； Ｖ１-Ｖ３呈現(xiàn)ＱＳ、Ｑｒ、ｑｒ（須除外心肌梗塞）； ＲＶ１＋ＳＶ５〉１．０５ｍｖ； 肺型Ｐ波：Ｐ波電壓>=０．２２ｍｖ；或電壓>=０．２ｍｖ，呈尖峰型；或低電壓時(shí)Ｐ波電壓〉１／２Ｒ波呈尖峰型；Ｐ電軸>=＋８０°。 (2)次要條件： 肢體導(dǎo)聯(lián)普遍低電壓； 完全或不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。 具有１項(xiàng)主要條件即可診斷，兩項(xiàng)次要條件者為可疑。 5.超聲心電圖檢查 (1)主要條件 右心室流出道內(nèi)徑>=３０ｍｍ。 右心室內(nèi)徑>=２０ｍｍ。 右心室前壁的厚度>=５．０ｍｍ，或者前壁搏動(dòng)幅度增強(qiáng)者。 左／右心室內(nèi)徑比值〈２。 右肺動(dòng)脈內(nèi)徑>=１８ｍｍ，或肺動(dòng)脈干>=２０ｍｍ。 右心室流出道／左心房?jī)?nèi)徑比值〉１．４。 肺動(dòng)脈瓣曲線出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓征象者（ａ波低平或〈２ｍｍ，有收縮中期關(guān)閉征等）。 (2)參考條件 室間隔厚度>=１２ｍｍ，搏幅〈５ｍｍ或呈矛盾運(yùn)動(dòng)征象者。 右心房增大>=２５ｍｍ（劍突下區(qū)）。 三尖瓣前葉曲線ＤＥ、ＥＦ速度增快，Ｅ峰呈尖高型，或有ＡＣ間期延長(zhǎng)者。 二尖瓣前葉曲線幅度低，ＣＥ〈１８ｍｍ，ＣＤ段上升緩慢，延長(zhǎng)；呈水平位元或有ＥＦ下降速度減慢，〈９０ｍｍ／秒。 凡有胸肺慢性疾病的患者，具有上述二項(xiàng)條件者（其中必具一項(xiàng)主要條件）均可診斷肺心病。 6.右心導(dǎo)管檢查 有條件時(shí)可作漂浮導(dǎo)管檢查，靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈收縮壓〉４ｋＰａ（３０ｍｍＨｇ），平均壓〉２．６ｋＰａ（２０ｍｍＨｇ）作為早期肺心病診斷依據(jù)；平均肺動(dòng)脈壓〉４ｋＰａ（３０ｍｍＨｇ）則應(yīng)考慮肺動(dòng)脈高壓伴右心室肥厚。 7.心電向量圖檢查顯示右心室及右心房增大圖形。 8.放射性核素檢查：用９９ｍＴｃ－ＭＡＡ做肺灌注檢查，出現(xiàn)肺上部血流增加，下部減少，示肺動(dòng)脈高壓存在。 9.肺功能檢查：顯示通氣和換氣功能障礙。 10.動(dòng)脈血?dú)鉁y(cè)定：絕大多數(shù)晚期肺心病患者低氧血癥與高碳酸血癥同時(shí)存在。 11.化驗(yàn)檢查：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白含量可增高；白細(xì)胞計(jì)數(shù)及中性粒細(xì)胞在感染時(shí)增高；痰培養(yǎng)可見病原菌；血沉一般偏慢；谷丙轉(zhuǎn)氨酶和血漿尿素氮、血及尿的β２－微球蛋白（β２－Ｍ）、血漿腎素活性（ＰＲＡ）、血漿血管緊張素（ＰＡＴⅡ）等含量增高。 12.其他檢查：肺阻抗血流圖檢查、血液流變學(xué)檢查、甲皺微循環(huán)檢查等亦有助于診斷。
治療原則
1.急性發(fā)作期的治療 (1)控制呼吸道感染（選擇有效的抗菌藥物）。 (2)通暢呼吸道，改善通氣功能 消除痰液，止咳祛痰； 解除支氣管痙攣。 (3)糾正缺氧和消除二氧化碳潴留 氧氣療法：低流量持續(xù)吸氧； 應(yīng)用呼吸興奮劑； 氣管切開、氣管插管和機(jī)械呼吸器治療； 自血光量子療法； 治療肺性腦病； (4)控制心力衰竭 利尿劑：以小劑量、間歇、聯(lián)合、交替、緩慢使用為原則； 強(qiáng)心劑：選用作用快、排泄快的強(qiáng)心劑，宜劑量��； 血管擴(kuò)張劑的應(yīng)用； 降低血粘度。 (5)糾正心律失常。 (6)糾正酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂。 (7)并發(fā)癥的處理：消化道出血、體克、腎功能衰竭、彌散性血管內(nèi)凝血等。 (8)營(yíng)養(yǎng)支持療法。 2.緩解期的治療 (1)治療肺原發(fā)疾病：止咳、祛痰、平喘和抗感染等。 (2)提高機(jī)體抗病能力： 體育鍛煉； 免疫療法； 扶正固本療法。 (3)改善肺、心功能：膈式呼吸和縮唇呼氣。 (4)防治引起急性發(fā)作的誘發(fā)因素： 預(yù)防感冒； 及時(shí)治療呼吸道急性感染； 戒煙并避免各種煙霧刺激。
用藥原則
1.輕度或中度感染病例可以口服復(fù)方新諾明片或紅霉素、氟呱酸等，也可肌注青霉素加慶大霉素及其他輔助藥治療。 2.重度感染病例使用抗生素應(yīng)以早期足量、聯(lián)合、靜脈給藥為主輔以局部霧化吸入，并要采取綜合措施改善呼吸功能，包括緩解支氣管痙攣，清除痰液，持續(xù)低濃度給氧，應(yīng)用呼吸興奮劑等。在有效控制感染后短期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素，對(duì)搶救早期呼吸衰竭和心力衰竭有一定作用。 3.輕度心力衰竭給予吸氧、改善呼吸功能、控制呼吸道感染后可好轉(zhuǎn)。 4.重度心力衰竭者可加用利尿劑，慎用強(qiáng)心劑。應(yīng)用雙氫克尿塞、速尿等排鉀利尿劑時(shí)，可并用保鉀利尿劑如氨苯喋啶或安體舒通。使用血管擴(kuò)張劑可以減輕心臟前、后負(fù)荷，降低肺動(dòng)脈壓，如酚妥拉明、硝普鈉、心痛定、巰甲丙脯酸等。 5.控制心律失�？捎眯穆善健�(yīng)注意避免應(yīng)用心得安等β腎上腺素能受體阻滯劑，以免引起支氣管痙攣。 6.應(yīng)用降低血粘度的藥物，如藻酸雙脂鈉（ＰＳＳ）、肝素、川芎秦等對(duì)肺心病防治有一定療效。 7.治療并發(fā)癥如酸堿平衡失調(diào)和電解質(zhì)紊亂、消化道出血、休克等。加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持療法，如復(fù)方氨基酸、補(bǔ)血康、白蛋白等，提高機(jī)體抵抗力。
輔助檢查
1.對(duì)早期肺心病（肺心功能代償期）者檢查專案以檢查框限“Ａ”為主； 2.對(duì)重癥患者（肺心功能失代償期）或需與風(fēng)濕性心臟病、冠心病、心肌病、慢性縮窄性心包炎以及原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓作鑒別時(shí)，檢查專案可包括檢查框限“Ｂ”、“Ｃ”。
療效評(píng)價(jià)
1.好轉(zhuǎn)：呼吸道感染基本控制，癥狀、異常體征及心肺功能改善。血?dú)庵涤兴M(jìn)步。 2.未愈：治療后感染未能控制，心肺功能不全，癥狀、體征、血?dú)鉄o明顯變化或惡化。
臨床表現(xiàn)
1.肺、心功能代償期（緩解期） (1)肺部原發(fā)病表現(xiàn) 咳嗽、咳痰、氣喘、咯血、心悸、乏力等。肺部有干濕羅音，哮鳴音，輕度紫紺及杵狀指。 (2)肺氣腫 桶狀胸，心尖搏動(dòng)弱。兩肺語顫減低，叩診呈過清音，肺下界下移，心臟及肝臟濁音界縮小，心音低而遠(yuǎn)，呼吸音減弱，呼氣延長(zhǎng)。 (3)肺動(dòng)脈高壓 肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)、分裂，并可出現(xiàn)收縮期雜音。 (4)右心室肥大表現(xiàn) 三尖瓣區(qū)聞及收縮期雜音，劍突下有明顯心臟搏動(dòng)。 2.肺、心功能失代償期（急性發(fā)作期） (1)呼吸衰竭 低氧血癥：氣短、胸悶、心悸、乏力、頭痛、紫紺及心率增快等。嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)腦功能紊亂，煩躁不安、譫妄、抽搐或昏迷。 高碳酸血癥：皮膚溫濕多汗，淺表靜脈擴(kuò)張，洪脈，眼球結(jié)膜充血水腫，瞳孔縮小，甚至眼球突出，兩手撲翼樣震顫，頭昏、頭痛、嗜睡及昏迷。有的病人可有精神錯(cuò)亂、幻覺等神經(jīng)精神癥狀。 (2)心力衰竭 心悸、氣喘、食欲不振、上腹脹痛、惡心、嘔吐、尿少等。 紫紺、頸靜脈怒張、肝大、肝頸靜脈回流征陽性，腹水征陽性，下肢水腫。胸骨左下緣及劍突下可聞收縮期吹風(fēng)樣雜音和舒張期奔馬律。亦可出現(xiàn)各種心律失常。 (3)重癥患者出現(xiàn)尿毒癥、消化道出血，彌散性血管內(nèi)凝血，肺性腦病等。
診斷依據(jù)
1.有慢性支氣管炎、肺氣腫及其他引起肺的結(jié)構(gòu)或功能損害而導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓、右心肥大的疾病。 2.有慢性咳嗽、咯痰癥狀及肺氣腫體征，劍突下有增強(qiáng)的收縮期搏動(dòng)和（或）三尖瓣區(qū)心音明顯增強(qiáng)或出現(xiàn)收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音明顯亢進(jìn)（心肺功能代償期）。在急性呼吸道感染或較劇烈活動(dòng)后出現(xiàn)心悸、氣短及紫紺等癥狀及右心功能不全的表現(xiàn)（心肺功能失代償期）。 3.胸部Ｘ線診斷 (1)右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張：橫徑>=１．５ｃｍ。經(jīng)動(dòng)態(tài)觀察后動(dòng)脈干橫徑增寬達(dá)２ｍｍ以上。 (2)肺動(dòng)脈段凸出，高度>=３ｍｍ。 (3)中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張與外周分支纖細(xì)兩者形成鮮明對(duì)比，呈“殘根狀”。 (4)右前斜位圓錐部凸出高度>=７ｍｍ。 (5)右心室增大（結(jié)合不同體位判斷）。 具有(1)至(4)項(xiàng)中兩項(xiàng)以上或(5)１項(xiàng)者可診斷。 4.心電圖檢查 (1)主要條件： 額面平均電軸>=＋９０°； 重度順鐘向轉(zhuǎn)位Ｖ５Ｒ／Ｓ<=１（陽性率較高）； Ｖ１Ｒ／Ｓ>=１；ａＶＲ Ｒ／Ｓ或Ｒ／Ｑ>=１（陽性率較低）； Ｖ１-Ｖ３呈現(xiàn)ＱＳ、Ｑｒ、ｑｒ（須除外心肌梗塞）； ＲＶ１＋ＳＶ５〉１．０５ｍｖ； 肺型Ｐ波：Ｐ波電壓>=０．２２ｍｖ；或電壓>=０．２ｍｖ，呈尖峰型；或低電壓時(shí)Ｐ波電壓〉１／２Ｒ波呈尖峰型；Ｐ電軸>=＋８０°。 (2)次要條件： 肢體導(dǎo)聯(lián)普遍低電壓； 完全或不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。 具有１項(xiàng)主要條件即可診斷，兩項(xiàng)次要條件者為可疑。 5.超聲心電圖檢查 (1)主要條件 右心室流出道內(nèi)徑>=３０ｍｍ。 右心室內(nèi)徑>=２０ｍｍ。 右心室前壁的厚度>=５．０ｍｍ，或者前壁搏動(dòng)幅度增強(qiáng)者。 左／右心室內(nèi)徑比值〈２。 右肺動(dòng)脈內(nèi)徑>=１８ｍｍ，或肺動(dòng)脈干>=２０ｍｍ。 右心室流出道／左心房?jī)?nèi)徑比值〉１．４。 肺動(dòng)脈瓣曲線出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓征象者（ａ波低平或〈２ｍｍ，有收縮中期關(guān)閉征等）。 (2)參考條件 室間隔厚度>=１２ｍｍ，搏幅〈５ｍｍ或呈矛盾運(yùn)動(dòng)征象者。 右心房增大>=２５ｍｍ（劍突下區(qū)）。 三尖瓣前葉曲線ＤＥ、ＥＦ速度增快，Ｅ峰呈尖高型，或有ＡＣ間期延長(zhǎng)者。 二尖瓣前葉曲線幅度低，ＣＥ〈１８ｍｍ，ＣＤ段上升緩慢，延長(zhǎng)；呈水平位元或有ＥＦ下降速度減慢，〈９０ｍｍ／秒。 凡有胸肺慢性疾病的患者，具有上述二項(xiàng)條件者（其中必具一項(xiàng)主要條件）均可診斷肺心病。 6.右心導(dǎo)管檢查 有條件時(shí)可作漂浮導(dǎo)管檢查，靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈收縮壓〉４ｋＰａ（３０ｍｍＨｇ），平均壓〉２．６ｋＰａ（２０ｍｍＨｇ）作為早期肺心病診斷依據(jù)；平均肺動(dòng)脈壓〉４ｋＰａ（３０ｍｍＨｇ）則應(yīng)考慮肺動(dòng)脈高壓伴右心室肥厚。 7.心電向量圖檢查顯示右心室及右心房增大圖形。 8.放射性核素檢查：用９９ｍＴｃ－ＭＡＡ做肺灌注檢查，出現(xiàn)肺上部血流增加，下部減少，示肺動(dòng)脈高壓存在。 9.肺功能檢查：顯示通氣和換氣功能障礙。 10.動(dòng)脈血?dú)鉁y(cè)定：絕大多數(shù)晚期肺心病患者低氧血癥與高碳酸血癥同時(shí)存在。 11.化驗(yàn)檢查：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白含量可增高；白細(xì)胞計(jì)數(shù)及中性粒細(xì)胞在感染時(shí)增高；痰培養(yǎng)可見病原菌；血沉一般偏慢；谷丙轉(zhuǎn)氨酶和血漿尿素氮、血及尿的β２－微球蛋白（β２－Ｍ）、血漿腎素活性（ＰＲＡ）、血漿血管緊張素（ＰＡＴⅡ）等含量增高。 12.其他檢查：肺阻抗血流圖檢查、血液流變學(xué)檢查、甲皺微循環(huán)檢查等亦有助于診斷。
治療原則
1.急性發(fā)作期的治療 (1)控制呼吸道感染（選擇有效的抗菌藥物）。 (2)通暢呼吸道，改善通氣功能 消除痰液，止咳祛痰； 解除支氣管痙攣。 (3)糾正缺氧和消除二氧化碳潴留 氧氣療法：低流量持續(xù)吸氧； 應(yīng)用呼吸興奮劑； 氣管切開、氣管插管和機(jī)械呼吸器治療； 自血光量子療法； 治療肺性腦病； (4)控制心力衰竭 利尿劑：以小劑量、間歇、聯(lián)合、交替、緩慢使用為原則； 強(qiáng)心劑：選用作用快、排泄快的強(qiáng)心劑，宜劑量��； 血管擴(kuò)張劑的應(yīng)用； 降低血粘度。 (5)糾正心律失常。 (6)糾正酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂。 (7)并發(fā)癥的處理：消化道出血、體克、腎功能衰竭、彌散性血管內(nèi)凝血等。 (8)營(yíng)養(yǎng)支持療法。 2.緩解期的治療 (1)治療肺原發(fā)疾病：止咳、祛痰、平喘和抗感染等。 (2)提高機(jī)體抗病能力： 體育鍛煉； 免疫療法； 扶正固本療法。 (3)改善肺、心功能：膈式呼吸和縮唇呼氣。 (4)防治引起急性發(fā)作的誘發(fā)因素： 預(yù)防感冒； 及時(shí)治療呼吸道急性感染； 戒煙并避免各種煙霧刺激。
用藥原則
1.輕度或中度感染病例可以口服復(fù)方新諾明片或紅霉素、氟呱酸等，也可肌注青霉素加慶大霉素及其他輔助藥治療。 2.重度感染病例使用抗生素應(yīng)以早期足量、聯(lián)合、靜脈給藥為主輔以局部霧化吸入，并要采取綜合措施改善呼吸功能，包括緩解支氣管痙攣，清除痰液，持續(xù)低濃度給氧，應(yīng)用呼吸興奮劑等。在有效控制感染后短期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素，對(duì)搶救早期呼吸衰竭和心力衰竭有一定作用。 3.輕度心力衰竭給予吸氧、改善呼吸功能、控制呼吸道感染后可好轉(zhuǎn)。 4.重度心力衰竭者可加用利尿劑，慎用強(qiáng)心劑。應(yīng)用雙氫克尿塞、速尿等排鉀利尿劑時(shí)，可并用保鉀利尿劑如氨苯喋啶或安體舒通。使用血管擴(kuò)張劑可以減輕心臟前、后負(fù)荷，降低肺動(dòng)脈壓，如酚妥拉明、硝普鈉、心痛定、巰甲丙脯酸等。 5.控制心律失�？捎眯穆善健�(yīng)注意避免應(yīng)用心得安等β腎上腺素能受體阻滯劑，以免引起支氣管痙攣。 6.應(yīng)用降低血粘度的藥物，如藻酸雙脂鈉（ＰＳＳ）、肝素、川芎秦等對(duì)肺心病防治有一定療效。 7.治療并發(fā)癥如酸堿平衡失調(diào)和電解質(zhì)紊亂、消化道出血、休克等。加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持療法，如復(fù)方氨基酸、補(bǔ)血康、白蛋白等，提高機(jī)體抵抗力。
輔助檢查
1.對(duì)早期肺心病（肺心功能代償期）者檢查專案以檢查框限“Ａ”為主； 2.對(duì)重癥患者（肺心功能失代償期）或需與風(fēng)濕性心臟病、冠心病、心肌病、慢性縮窄性心包炎以及原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓作鑒別時(shí)，檢查專案可包括檢查框限“Ｂ”、“Ｃ”。
療效評(píng)價(jià)
1.好轉(zhuǎn)：呼吸道感染基本控制，癥狀、異常體征及心肺功能改善。血?dú)庵涤兴M(jìn)步。 2.未愈：治療后感染未能控制，心肺功能不全，癥狀、體征、血?dú)鉄o明顯變化或惡化。