為一種免疫不全，先天性的免疫球蛋白異常減少幾乎不能檢出的狀態(tài)。實際上不論什么情況都會有極少量存在，嚴格說來是包括在低丙種球蛋白血癥之中，但其中瑞士型 （Swiss type hypogammaglo-blinemia，combined immunodeficiency syndro-me）和布魯頓型（Bruton type hypogammaglobuli-nemia）事實上可以稱為無丙種球蛋白血癥。瑞士型者抗體產生以及細胞性免疫都缺損，必定要早期死亡。這是由于常染色體性的劣性遺傳所致。布魯頓型者在生后一年以內體內還存留由母體得來的抗體，看起來還是正常的，以后就會反復出現數種細菌感染，但T細胞卻無任何異常，能夠進行正常的細胞免疫，即對水痘、風疹、流行性腮腺炎等一部分病毒感染有抵抗力，對同種皮膚移植片可出現拒絕反應，并能呈現遲發(fā)型變態(tài)反應。為伴性劣性遺傳，男性多見。
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